INFILTRAÇÃO LINFOCITÁRIA BENIGNA DE JESSNER

Inserida em: 08/02/2018

2012 — 17ª. RADESP — REUNIÃO ANUAL SBD/RESP(*)

 

Sugestão de Critérios para Diagnóstico Clínico Diferencial com Erupção Polimorfa a Luz e Lupus Eritematoso Túmido

 

 

Nelson Guimarães Proença


Descrita por Jessner e Kanof, a Infiltração Linfocitária Benigna (ILBJ) da pele é um quadro crônico, recidivante, caracterizado por densos infiltrados de linfócitos na derme, compostos por células T. É doença que ocorre na idade adulta e afeta ambos os sexos, mas com alguma predileção pelo feminino. 

As lesões cutâneas são inicialmente pápulas ou nódulos, que logo se tornam placas. São eritematosas, mas a intensidade da cor vermelha é mais intensa a princípio, tornando-se menos viva a medida em que se tornam crônicas. O aspecto é túmido e são firmes ao tato. Não há descamação. São assintomáticas mas, em alguns casos, há referência a suave prurido. Persistem sem alterações ou, ao contrário, as lesões crescem centrifugamente. Quando isto ocorre, o centro da lesão vai recuperando aspecto inteiramente normal, sem lesões residuais. O contorno se torna anular, formado por borda ainda eritematosa e elevada. Este contorno pode se fragmentar e formar arcos de círculo. Este tipo de evolução centrífuga antecede a resolução espontânea, com restitutio ad integrum (Fig 1).

Os surtos podem se suceder e novas lesões aparecem. Algumas vezes a recidiva se dá na mesma área antes atingida, até mesmo coincidindo com a lesão anteriormente observada, porém é frequente que a recidiva ocorra na mesma área, mas não sobre a mesma lesão anterior. Este aspecto é importante para diferenciar do Lupus Eritematoso discóide,  variedade Túmida (LET), que recidiva exatamente sobre a mesma lesão. 

O exame histopatológico mostra densos infiltrados linfocitários perivasculares, tanto na derme superficial, como na reticular e profunda. Não há atipias linfocitárias (Fig 2). A imunopatologia mostra células T, CD4+.

Não há tratamento padronizado. Diferentes propostas foram feitas, com resultados não previsíveis: corticoides, dapsona, antimaláricos, PUVA, sais de ouro. Algum destaque para o difosfato de cloroquina. 

Casuística

Fizemos a revisão dos registros de pacientes de consultório privado, atendidos entre 1971 e 2005 (total 36 000 prontuários). Encontramos doze casos em que foi formulado o diagnóstico de ILBJ. Revendo cuidadosamente estes casos, decidimos excluir seis, nos quais os dados eram, de alguma forma, incompletos. Os seis casos restantes eram todos de raça branca, sendo quatro mulheres e dois homens, com idades variando entre 37 e 57 anos (média de 42 anos). Em nenhum caso as lesões foram desencadeadas pelo sol. Em dois casos foi mencionado algum ardor nas lesões, após exposição solar.

A face, o alto do dorso e a região paravertebral (dorsal e lombar) foi a mais atingida. Como pudemos acompanhar estes pacientes por um período longo (em geral acima de um ano), verificamos que as lesões em placas tendem a evoluir para a forma anular e, com o tempo, a se fragmentar, formando arcos de círculos. É comum ocorrer a resolução espontânea, sem deixar nenhum resíduo.

Fizemos a revisão dos preparados histopatológicos de quatro destes seis casos. Na coloração pela hematoxilina-eosina foram observados infiltrados linfocitários perivasculares, desde a derme superficial até a derme profunda (fig 2). Não há atipias dos linfócitos. Em coloração pelo alcian blue, em três pacientes houve um discreto depósito de mucina (diagnóstico diferencial com o LET, onde os depósitos de mucina são habituais e bastante intensos).

Quanto ao tratamento, melhores resultados que obtivemos foi com o difosfato de cloroquina, em comprimidos de 250 mg, tomados duas vezes ao dia. Em poucas semanas as lesões já apresentavam melhora, quando não mesmo a remissão. No entanto, com a suspensão do tratamento, a tendência foi ocorrer a recidiva, após alguns meses.

Diagnóstico Diferencial – Critérios

A dificuldade maior, para firmar o diagnóstico de ILBJ, é estabelecer diagnóstico diferencial com o LET e com a Erupção Polimorfa à Luz (EPL). Procurando contribuir para facilitar esse diagnóstico diferencial, sugerimos o conjunto de critérios a seguir relacionados. 

1o. Critério - Influência da exposição ao sol - ocorre nas três doenças de modo desigual. A EPL é sempre desencadeada e sempre agravada pelo sol. ILBJ não é desencadeada mas ocasionalmente se torna mais ardente, após exposição solar. LET não é desencadeado, mas é comum o agravamento pela exposição solar.

2o. Critério – Localização em partes expostas – a EPL obrigatoriamente ocorre em áreas expostas, sobretudo no V do decote, ombros e braços (no verão é maior o número de áreas expostas). No caso de ILBJ, as lesões também podem estar em áreas expostas (face e pescoço), porém mais frequentemente ocupam áreas cobertas (dorso, região lombar). LET também está preferencialmente em áreas expostas (face, pescoço).

3o. Critério – Lesões elementares presentes – a EPL é inicialmente formada por numerosas pápulas, que podem confluir e formar áreas amplas. Na ILBJ predominam placas, que habitualmente aumentam seu diâmetro e se tornam anulares. No LET as placas são poucas e pouco se modificam (por exceção, podem ser tornar anulares).

 

4o. Critério – Resolução Espontânea – esta é habitual que ocorra na EPL, bastando para tanto não haver exposição ao sol. A ILBJ evolui lentamente, sem relação com a exposição ao sol; com o decorrer dos meses pode haver resolução espontânea. No LET  não é habitual que ocorra a remissão espontânea, mas em alguns pacientes isto acontece. 

5o. Critério – Recidivas – na EPL as recidivas ocorrem sempre que há nova exposição ao sol, sempre nas mesmas áreas, mas não exatamente nos mesmos pontos. Na ILBJ as recidivas se dão nas mesmas áreas (não obrigatoriamente coincidindo com as lesões de surtos anteriores), ou então novas áreas são envolvidas. Já na LET as recidivas ocorrem exatamente nos mesmos locais anteriormente atingidos.

6o. Critério – Histopatologia – o aspecto microscópico é praticamente o mesmo, nas três enfermidades. Foi realçada uma diferença que pode ser útil para o diagnóstico diferencial: no LET há intensos depósitos de mucina na derme reticular (Ackerman, 1997;  Dekle & col, 1999; Kuhn & col, 2003). Fizemos a revisão microscópica das três enfermidades, em nossa casuística: o depósito de mucina não ocorreu em EPL, esteve presente em pequena intensidade na ILBJ (3/4 preparados re-examinados), foi habitual e bem mais intenso no LET.

Apresentamos a seguir as fotos: lesão dorsal em placa, lesão com borda fragmentada, aspecto microscópico (panorâmico e detalhe, infiltrado linfocitário perivascular).

 

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(*) Apresentado na 17a. Reunião Anual dos Dermatologistas do Estado de São Paulo, RADESP, 29-30 de novembro de 2012.

 

 







Palavras-chave: Infiltração linfocitária benigna, Doença de Jessner-Kanoff, Erupção polimorfa à luz, Lupus eritematoso túmido; Jessner lymphocytic infiltration, Polymorphic infiltration of light, Tumid lupus erythematosus; Infiltratio lymphocytaria cutis.