CLASSIFICAÇÃO DAS ESCLERODERMIAS CUTÂNEAS

Inserida em: 18/05/2018

Nelson Guimarães Proença

Procedemos a uma revisão dos casos de esclerodermia cutânea que tivemos ocasião de examinar, tratar e acompanhar, ao longo de 46 anos, no período 1971-2007. Foram  ao todo 59 pacientes. Uma questão que esteve sempre presente foi como classificar as formas cutâneas, de esclerodermia.

No passado foram muitas as classificações propostas, todas sempre recebendo restrições ou adendos. Como precisávamos de um roteiro para orientar nossa revisão, aplicamos a nossa casuística três classificações — Peterson, Nelson & Su (1); Goodfield, Jones & Veale (2); Sampaio & Rivitti (3) — por fim decidimos adotar a de Sampaio e Rivitti, a qual tem sido bastante utilizada pelos dermatologistas brasileiros. 

1. Esclerodermia em Gotas ou Gotada;

2. Esclerodermia em Placas ou Morféia;

3. Esclerodermia em Golpe de Sabre;

4. Esclerodermia Segmentar;

5. Esclerodermia Disseminada;

6. Esclerodermia Profunda ou Morféia Profunda;

7. Morféia Panesclerótica da Infância

As formas cutâneas sempre se iniciam pelo comprometimento do colágeno dérmico, mas há variedades clínicas que se aprofundam e alcançam o tecido celular subcutâneo e, até mesmo, o plano músculo-aponevrótico subjacente. Excepcionalmente pode ser alcançado o plano ósseo, são casos extremos que foram denominados Esclerodermia panesclerótica.

Após rever nossos casos de esclerodermia entendemos ser oportuno sugerir que seja feita uma simplificação, na classificação acima proposta. Sobre a Esclerodermia em Gotas e sobre a Esclerodermia em Golpe de Sabre nada temos a comentar. Mas vamos fazer dois destaques, sobre a forma em placas e sobre a forma profunda.

Inicialmente sobre a forma mais comum, a Esclerodermia em placa.

A lesão em placa pode ser única ou pode se multiplicar. Ao se multiplicarem as placas, podem estar distribuídas em regiões vizinhas ou de modo disseminado, por múltiplas regiões, alguns casos chegam a ser quase universais. Não obstante, as placas são sempre semelhantes do ponto de vista da lesão clínica e do aspecto histopatológico. Variações, quando ocorrem, são decorrentes do tempo de existência da placa.

Do ponto de vista clínico, sendo mais recente a lesão, estão presentes aspectos que expressam alguma resposta inflamatória: o eritema violáceo do contorno (lilac ring), também telangiectasias. Do ponto de vista histopatológico, nas lesões recentes é mais acentuada a vasodilatação capilar e o infiltrado inflamatório linfo-monocitário perivascular, embora este seja sempre moderado. Sendo a lesão antiga, predomina a esclerose e a hialinização do tecido colágeno da derme, com redução/ausência de anexos cutâneos.

Estas placas esclerosas — sempre com mesmas características — podem ser poucas ou até mesmo única. Ou podem ser múltiplas e esparsas, com distribuição regional. Ou ainda, podem estar disseminadas em numerosas regiões. A diversidade é portanto apenas quanto ao número de placas e quanto a sua distribuição pela pele.

É da diversidade numérica e de sua distribuição que surgem variedades clínicas: Esclerodermia Localizada em Placa; Esclerodermia Regional em Placas; Esclerodermia Disseminada em Placas.

O segundo destaque a fazer é sobre a forma mais agressiva, mais profunda, portanto de mais graves consequências.

A esclerodermia profunda pode atingir a hipoderme e até mesmo o plano muscular, chegando a provocar a chamada panesclerose. Esta forma mais profunda pode se limitar a um segmento corpóreo: a Esclerodermia segmentar. No caso da esclerodermia profunda se iniciar ainda na infância, pode impedir o desenvolvimento do segmento corpóreo afetado, ou até mesmo todo um membro: é a variedade Panesclerótica da Infância.

Partindo destas considerações apresentamos uaa classificação simplificada das esclerodermias cutâneas, ela nos parece ser bastante útil, para a prática clínica (Quadro I).

 

Quadro I — CLASSIFICAÇÃO DAS ESCLERODERMIAS CUTÂNEAS

(*) Esclerodermia em Gotas 

(*) Esclerodermia em Placas

(*) Esclerodermia Localizada em Placa;

(*) Esclerodermia Regional em Placas;

(*) Esclerodermia Disseminada em Placas.

(*) Esclerodermia em “Golpe de Sabre”

(*) Esclerodermia Profunda

(*) Esclerodermia Profunda Segmentar;

(*) Esclerodermia Panesclerótica da Infância

 

ADENDO

Embora as formas sistêmicas de esclerodermia não sejam o objeto desta comunicação, vamos recordar que o tema esteve em constante revisão, no final do século passado. Em 1980 um “Sub Comitê Especial” da American Rheumatism Association ofereceu uma proposta, que teve boa aceitação (4).

1. Esclerodermia Sistêmica Tipo I, ou Acroesclerose – de longa evolução, compromete os dedos causando esclerodactilia; há fenômeno de Raynaud com necroses de dedos. 

2. Esclerodermia Sistêmica Tipo II – compromete as extremidades e há fenômeno de Raynaud, também envolvimento visceral: aparelhos digestivo e/ou pulmonar e/ou renal e/ou cardíaco.

3. Esclerodermia Sistêmica Tipo III – forma cutânea difusa, generalizada, com ou sem fenômeno de Raynaud, variável envolvimento visceral.

4. Síndrome CREST – com Calcinose, fenômeno de Raynaud, alterações Esofágicas, além de esclerodactilia e alterações vasculares.

5. Esclerodermia Sistêmica Exclusivamente Visceral — sem participação cutânea.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

(1) Peterson LS, Nelson AM & Su WP — Classification of morphoea (Localized scleroderma). Mayo Clin Proc 1995; 70:1068-1076.

(2) Goodfield MJD, Jones SK & Veale DJ — The connective tissue diseases In Rook’sTextbook of Dermatology 2010; Cap 51: 64-76.

(3) Sampaio SAP & Rivitti E — Esclerodermia. In Dermatologia, 2007, 476-483.

(4) Sub Committee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association. Arthritis Rheumatoids 1980; 23: 581-590.

 

 

 



Foto 1 - Esclerodermias em Gotas


Foto 2 - Esclerodermia Localizada em Placa


Foto 3 - Esclerodermia Regional em Placas


Esclerodermia Disseminada em Placas


Foto 5 - Esclerodermia em “Golpe de sabre”


Foto 6 - Esclerodermia Profunda Segmentar


Foto 7 - Esclerodermia Profunda Panesclerótica da Infância


Palavras-chave: Esclerodermia; Morphoea; Scleroderma.