ARQUIVOS TIPO ATLAS

ATROFODERMIA DE PIERINI E PASINI

Atrophoderma

ATROPHODERMA

Autor: Nelson Guimarães Proença

Inserida em: 14/05/2018


CASO 1 (35707) 

A menina tem 9 anos e seu quadro cutâneo se iniciou aos 7 anos. Surgiram manchas ao longo do membro superior esquerdo. Ao exame são máculas levemente pigmentadas, algo endurecidas e deprimidas. Estão distribuídas de modo segmentar, ao longo da face anterior do membro superior esquerdo (1ª foto).

A biópsia confirmou esclerodermia. Foi iniciado tratamento com asiaticoside (60 mg/dia) e vitamina E (400 mg/dia), sendo bom o resultado já após 6 meses. Após 14 meses de tratamento estava bem, sendo suspensa a medicação. Passados mais 8 meses reapareceram lesões, com a mesma distribuição regional (2ª foto), mas agora acrescida do envolvimento do ombro esquerdo. Novo tratamento, com a mesma medicação, com nova reavaliação após mais 7 meses: estava bastante melhorada, porém com lesões residuais levemente atrofiadas e pigmentadas.







CASO 2 (42585)

A paciente, do sexo feminino, 48 anos, cor branca, conta que há 1 anos surgiram manchas na pele, a princípio nas coxas, mas logo disseminadas. Eram avermelhadas e com uma sensação de ardência. Procurou médico que solicitou a biópsia: colágeno preservado, focos de infiltrado linfocitário perivascular superficial, na derme papilar e reticular. Os sintomas e sinais (eritema e ardor) em geral desapareceram após 6 meses, persistindo porém máculas escuras.

Quando nos procurou eram incontáveis as máculas, algumas mais recentes, a maioria mais antigas, em sua distribuição respeitando apenas a cabeça e o pescoço. As máculas mais recentes tinham tonalidade eritemato-violácea, superfície brilhante quando examinadas à luz tangencial; havia discreta atrofia. As máculas mais antigas eram mais pigmentadas (primeira foto).

Repetida a biópsia nesta ocasião, foi encontrada proliferação do colágeno em derme superficial e profunda, redução do número de fibroblastos e focos de infiltração linfocitária perivascular, no limite da derme reticular com a profunda.

Foi tratada com asiaticoside (30 mg/dia) e vitamina E (400 mg/dia) durante 12 meses, melhorando progressivamente, até deixar apenas uma mácula levemente atrófica e pigmentada (segunda foto). Ao completar 2 anos de tratamento as máculas haviam clareado bastante. 





CASO 3 (26053)

Trata-se de uma adolescente de 14 anos que foi encaminhada pelo clínico por apresentar um nevo pigmentar do flanco. Mas também apresentava duas manchas na pele, informando que estão presentes desde os 9 anos de idade. Uma delas está localizada na região lombar esquerda, a outra na região submamária direita. Informa que a princípio eram endurecidas, mas com o correr dos anos se tornaram mais pregueáveis. Ao exame, eram moderadamente hiperpigmentadas, com tendência a atrofia central, por isso deprimidas, com visualização da rede capilar. Não há lilac ring. O caso foi rotuldo com Atrofodermia de Pierini e Pasini, não tendo sido biopsiado.





Comentários

O interessante destes casos é que proporcionam a discussão do diagnóstico diferencial da esclerodermia em placas disseminadas — quando passa para a fase residual — com a Atrofodermia Idiopática descrita pelos professores argentinos Pierini e Pasini.

É possível que a fase inicial inflamatória da esclerodermia em placas seja de curta duração, ocorra de modo  discreto e rápido, sendo a lesão desconsiderada, pelo paciente. Estas lesões discretas poderiam evoluir para a resolução espontânea, deixando máculas levemente pigmentadas e deprimidas, idênticas às que caracterizam a atrofodermia.

Ainda mais: em casos de esclerodermia em placas disseminadas, que tratamos com asiaticoside e vitamina E — com resposta favorável — as lesões residuais foram indistinguíveis da Atrofodermia de Pierini e Pasini.

Penso que estamos falando de um mesmo quadro clínico, observado em dois momentos diferentes.


Palavras-chave: Atrofodermia de Pierini e Pasini; Esclerodermia em placas disseminadas; Atrophoderma; Morphoea disseminated; Scleroderma in placibus disseminata.