ARQUIVOS TIPO ATLAS

AMILOIDOSE SISTÊMICA

Systemic amyloidoses

AMYLOIDOSIS SISTEMICA

Autor: Nelson Guimarães Proença

Inserida em: 22/05/2019


CASO 1  (17426)

Um homem branco, de 69 anos, apresentou quadro renal 1 ano antes da consulta dermatológica; foi submetido a biopsia do rim que evidenciou aumento do volume glomerular e discreto espessamento da camada basal. Ficou com diagnostico de Síndrome nefrótica. Três meses antes da consulta à Dermatologia apresentou também derrame pleural e a biópsia da pleura não foi conclusiva, pois mostrou apenas reação inflamatória crônica inespecífica. O exame da pele mostrou espessamento irregular na região da face e do pescoço, acompanhada de petéquias e de púrpura. Apresentava também infiltração de aspecto papuloso nos lábios e na língua. Feita a biópsia, foi comprovada a deposição de substância amorfa, de natureza amiloide. Firmado o diagnóstico de Amiloidose cutânea, foi feita cuidadosa investigação sistêmica. O diagnóstico final foi de Mieloma múltiplo.











Comentários

As Amiloidoses Sistêmicas são classificadas em Hereditárias e Não-Hereditárias. Estas últimas foram tradicionalmente descritas em associação com Mieloma e Plasmocitoma, mas nos últimos anos também tem sido descritas em pacientes submetidos à hemodiálise.

Amiloidose sistêmica associada ao Mieloma envolve múltiplos órgãos, particularmente o sistema respiratório (pulmão e pleura), o coração e o sistema urinário. Síndrome nefrótica ocorre em 30% dos pacientes com mieloma. Envolve também trato gastrointestinal, sistema muscular, nervos, sistema ósseo.

A pele e a mucosa bucal são frequentemente atingidas e apresentam exatamente os aspectos encontrados no caso que descrevemos.


Palavras-chave: Amiloidose sistêmica; Systemic amyloidoses; Amyloidosis sistêmica.