ARQUIVOS TIPO ATLAS

ACROPUSTULOSE RECIDIVANTE de RADCLIFF-CROCKER

Acropustulosis recidivans

ACROPUSTULOSIS REPENS

Autor: Nelson Guimarães Proença

Inserida em: 29/08/2018


CASO 1 (19507A)

Mulher com 47 anos de idade,branca, foi acompanhada por 25 anos: 1978 a 2003. Sua queixa era de lesões pustulosas, localizadas sempre no hálux direito. Quanto os surtos pustulosos eram mais intensos, perdia a unha, que era depois substituída. O exame micológico foi negativo e na cultura para bactérias cresceu apenas uma não patogênica, Staphylococcus epidermidis. Tratamento sem resultado: antibióticos e antifúngicos orais e locais. Após 5 anos de acompanhamento, quando já não mais tratava, desapareceram os surtos, espontaneamente. Nos 20 anos seguintes consultou por outros motivos, mas do pododactilos sempre esteve bem!





CASO 2 (28102)

Homem de 32 anos de idade, branco, informava ter surtos de lesões pustulosas nos dedos, desde os 11 anos! Os períodos de remissão chegam a durar semanas e até meses, mas recidivas ocorrem sem que haja uma causa aparente. Foi feita a cultura de pústula recente, resultou negativa. Igualmente negativo o exame micológico direto. Foram feitas várias tentativas terapêuticas, nenhuma eficaz: antibióticos, sulfona, colchicina, entre outros.

Foi feita a biópsia da lesão, que comprovou se tratar de pústula subcórnea.







CASO 3 (24555)

Paciente do sexo feminino com 20 anos de idade, as lesões surgiram aos 15 anos, afetando exclusivamente os dedos médio e mínimo, da mão direita. São pústulas que se localizaram na borda distal da unha. Evoluem com melhoras que duram atér várias meses, mas sempre recidivam nos mesmos locais. Os exames bacteriológico e micológico foram repetidamente mnegativos. Tentativas terapêuticas não tiveram sucesso: antibióticos, colchicina, corticoides. A exceção foi a dapsona, que conseguiu induzir remissões temporárias. No sexto ano de acompanhamento surgiu pitting característico de psoríase ungueal, em ambos os polegares. Mais ainda, no 13º ano de acompanhamento surgiram placas de psoríase no couro cabeludo.







Comentários

Inicialmente faremos breve resumo da discussão que há sobre a posição nosológica das várias pustuloses de mãos e pés, tema que continua sendo motivo de polêmica. O primeiro ponto que gera discordância refere-se à relação entre as pustuloses de extremidades e a psoríase. Em 1930, em um mesmo número do British Journal of Dermatology, foram publicados os trabalhos de Ingram( 8) e de Barber (9), ambos chamando a atenção para os muitos casos em que pustuloses de extremidades estavam associadas à psoríase. Para a história da Dermatologia, a psoríase pustulosa palmoplantar, como foi então descrita, ficou conhecida apenas como “tipo” Barber. Aliás, esta denominação é incorreta, pois deveria ser “tipo” Ingram-Barber.

Para muitos autores que se seguiram, todos os quadros pustulosos de extremidades seriam variedades da psoríase pustulosa , de localização acral (4,5,10). Em apoio a este ponto de vista, há dois argumentos. O primeiro deles diz respeito ao aspecto clínico, que é praticamente o mesmo nas várias pustuloses de palmas e plantas. O segundo diz respeito à histopatologia das lesões, caracterizada pela presença frequente de pústula subcórnea repleta de neutrófilos, tendo nas margens o aspecto espongiforme descrito por Kogoj . 

Há também argumentos contrários a esse conceito unitário, que falam a favor de uma separação entre estas duas entidades pustulosas de extremidades: (a) apenas em torno de 7,7 % dos pacientes com pustuloses palmo-plantares há referência à psoríase familiar, contra 33 % de pacientes com psoríase que informam sobre casos familiares (11);  (b) o estudo do HLA em pacientes com pustulose palmo-plantar (não Ingram-Barber), não foi capaz de demonstrar a presença dos antígenos HLA-B13 e HLA-B17, habitualmente encontrados na psoríase (12-14); (c) pustuloses palmo-plantares, não Ingram-Barber, apresentam freqüente associação com alterações ósseas (microabcessos) localizadas no gradeado costal e na clavícula, junto às articulações do manúbrio esternal (15-17) ; (d) a resposta ao tratamento com methotrexate é melhor no tipo Ingram-Barber do que no não Ingram-Barber (experiência pessoal).

Embora reconhecendo que há uma relação entre ambos os quadros discutidos, os argumentos apresentados aconselham a manter individualizadas as duas formas de apresentação clínica : a que tem associação com psoríase em outras localizações ( psoriasis pustulosa palmaris et plantaris, tipo Ingram-Barber ) e a que não tem essa associação ( pustulosis palmaris et plantaris,      propriamente dita ).

Vejamos agora as lesões pustulosas de localização acral, em dedos e artelhos, que estamos comentando. Existem estas formas mais benignas, que não têm nada em comum com a Acrodermatitis continua de Hallopeau. Propomos que se mantenha sua individualidade e, para reforçar nossa proposta, apresentamos os seguintes critérios para seu diagnóstico :

(a) a entidade é inteiramente benigna, com lesões sempre localizadas, sem nenhuma tendência a generalização;

(b) a lesão está representada por uma pústula localizada na extremidade de dedo (ou de artelho), em posição subungueal ou na região do hiponíquio:

(c) a pústula se apresenta de modo solitário , mas podem estar presentes poucas pústulas, simultaneamente;

(d) a evolução se dá por surtos, com intervalos durante os quais ocorre a recuperação ad integrum;

(e) as pústulas são de posição subcórnea, estão repletas de neutrófilos, mas o aspecto espongiforme não é habitual;

(f) as pústulas são estéreis.

São diferenças em relação à acrodermatite continua de Hallopeau, que permite separar perfeitamente as duas entidades. Em outras palavras, não há razão para considerar esta acropustulose como uma variante benigna da acrodermatite continua de Hallopeau. São entidades diferentes e assim devem ser aceitas.

BIBLIOGRAFIA

1- Radcliff-Crocker H – Diseases of the skin, London, Ed HK Lewis, 1888.

2- Ingram JT – Acrodermatitis perstans and its relation to psoriasis. Br J Dermatol 1930; 42: 489. 

3- Barber HW – Acrodermatitis continua vel. Perstans (Dermatitis repens) and psoriasis pustulosa. Br J Dermatol 1930; 42: 500 . 

 

 

 


Palavras-chave: Pustulose palmo-plantar; Pustulose acral; Acropustulose; Pustulosis repens.